Hereditary Fructose Intolerance

حالة تمتاز بصعوبة هضم واستهلاك الفركتوز والاغذية الحاوية عليه . تعالج بالامتناع عن تناول الاغذية الحاوية على الفركتوز والسكروز . ويوجد نوعين من عدم تحمل الفركتوز ، الاول وراثي يعرف Fructosemia او Fructose Aldolase B- deficiency وهو اضطراب وراثي نادر يحدث نتيجة طفرات في aldob الذي يشفر لل Aldolase B

الذي يوجد بشكل رئيس في الكبد ويساهم في ايض الفركتوز، الانزيم يساعد في الخطوة الثانية في ايض الفركتوز لذا  يتجمع Fructose-1-phosphate في خلايا الكبد ، يتراكم الفركتوز ايضا في الكبد والكلى والامعاء الدقيقة ويكون من الصعوبة تشخيصه ويحدث بمعدل 12000:1 - 58000:1 ، وبما انها حالة وراثية فهي تستمر طولالحياة ويمكن ان تؤدي الى هبوط السكر نتيجة لاضطراب تحويل الكلايكوجين مستودع الطاقة الى كلوكوز .
ويمتاز الاطفال المصابون بكرههم للسكريات والحلويات وصحة الاسنان نظرا لعدم تناول السكريات . تستورث الحالة كصفة جسمية متنحية .