يسهل مسار فسفات الكرياتنين نقل الفسفات عالية الطاقة من المايتوكوندريا

يعزز هذا المسار (المكوك) (الشكل 14-16) وظيقة فسفات الكرياتين كدارئة للطاقة، من خلال عمله كجملة ديتمية تتقل الفسفات عالية الطاقة من المايتوكوندريا وذلك في النسج النشيطة مثل القلب واسلات الهيكلية. ويوجد في الفراغ الواقع بين غشائي المتقدرة إنزيم نظير إنزيمي (Isoenzyme) لكينازالكرياتين (CKm) وهو ببحفز نقل الفسفات عالية الطاقة من ال- ATP الآتي من ناقل نوكليوتيد الأدينين إلى الكرياتين. وثتقل بعد ذلك فسفات الكرياتين إلى العصارة الخلوية عبر مسام بروتينية موجودة في الغشاء المتقدري الخارجي لتصبح هناك متاحة لتوليد الـ ATP خارج المتقدري. وتوجد نظائر انزيمية مختلفة كيناز الكرياتين وهي تتواسط نقل زمر الفسفات عالية الطاقة من وإلى جمل مختلفة تنتفع منها أوتولدها، مثل عملية التقلص العضلي وسبيل نحلل السكر (الشكل 14-16).

المظاهر السريرية:

تتضمن الحالة التي تعرف بالاعتلال العضلي المتقدري الطفلي المميت Fatal) (infantile mitochondrial myopathy والحالة المسعاة الخلل الكلوي الوظيفي (Renal dysfunction) تضاؤلا شديدا أو غيابا لمعظم الإنزيمات المؤكسدة المرجعة في السلسلة التنفسية. أما الحالة المختصرة بالأخرف MELAS (المتضمنة.حسب الأحرف بما يوافقها باللغة الأجنبية سكتة وحماضاً لبنياً واعتلالا عضليا دماغياً متقدرياً) فهي وراثية ناجمة عن عوز الإنزيم المؤكسد المرجع (للمعقد I) أي NADH: يوبيكوينون أو عن عوز أكسيداز السيتوكروم. وهي أحد الأمثلة عن الأمراض المتعددة التي تسببها الطفرات في ال- DNA المتقدري (انظر الجدول 64-5) والتي قد تكون مكتنفة أيضاً في داء ألزهايمر وداء السكري.

وهناك عدد من الأدوية والسموم التي تثبط الفسفتة التأكسدية (انظر أعلاه).

الشكل 14-16 : مكوك الكريانين فسفات في القلب والعضلات الهيكلية. يسمح هذا المكوك بنقل سريع للفسفات عالية الطاقة من المطرس المتقدري إلى العصارة الخلوية. (Cka : كيناز الكريانين المتعلق بالاحتياجات الكبيرة من الـ ATP، مثل التقلص العضلي؛ Ckc: كيناز الكديانين للمحافظة على التوازن بين الكريانين والكريانين فسفات من جهة وATP/ADP من جهة أخرى؛ CKg: كيناز الكريانين الذي يقرن صلل السكر بتخليق فسفات الكريانين؛ Ckm: كيناز الكريانين المتقدري الذي يتواسط إنتاج فسفات الكريانين من ال. ATP المتشكل عن الفسفتة التأكسدية؛ P: برونين مسامي في الغشاء المتقدري الخارجي.