يتم تخليق اللهيم من السكسينيل -CoA والجليسين

يخلق الهيم في الخلايا الحية بسبيل درس بشكل مستفيض. ومادتا البدء هما سكسينيل -CoA، المشتق من دورة حمض السيتريك في المتقدرات، والحمض الأميني الجليسين. وتكون البيريدوكسال فسقات ضرورية في هذا التفاعل لتنشيط الاليسين ونا" تفاعل التكاثف بين السكسينيل -CoA والجليسين هو حمض α-أمينو β- كيتوأديبيك، الذي ينزع منه الكربوكسيل بسرعة لتشكيل δ-أمينوليفولينات (ALA) (الشكل 34-5). وتحفز سلسلة التفاعلات هذه بسنتاز ALA، الذي هو الإنزيم المتحكم بمعدل التخليق اديوي للبورفيرين في كبد الثدييات. ويتم تخليق ALA في المتقدرات ثم يجري في العصارة الالوية تكاثف جريئين من ALA بوساطة إنزيم ديهدراتاز ALA فيتحرر جزيئان من الماء ويتشكل جزيء واحد من البورفوبيلينوجين (Porphobilinogen) (مولد البورفوبيلين PBG) (الشكل 34-5). إن ديهدراتاز ALA إنزيم يحوي الزنك وهو حساس للتثبيط بالرصاص، كما هو الحال عند التسمم بالرصاص.

يتم تشكيل رباعي البيرول الحلقي، أي الورفيرين، بتكاثف أربع جزيئات من PBG (الشكل 34-6). حيث تتكاثف هذه الجزيئات الأربعة بأسلوب الرأس إلى الذيل، لتشكيل رباعي ببترود خطي هو هيدروكسي ميثيل بيلان. ويحفز هذا التفاعل بسنتاز مولد اليوروبورفيرين I، ويطلق على هذا الإنزيم أيضاً نازعة أمين الـ PBG. ويتحلق هيدروكسي ميتيل بيلان بشكل تلقائي لتشكيل مولد اليوروبورفيرين I (الجانب الأيسر من الشكل 34-6) أو تتحول إلى مولد اليوروبورفيرين III بفعل كوسنتاز (Cosynthase) مولد اليوروبورفيرين III (الجانب الأيمن من الشكل 34-6).

وفي الشروط السوية، يكون مولد اليوروبورفيرين المتشكل هو تقريبا حصراً المصاوغ III، لكن في بعض حالات البورفيرينية (المناقشة لاحقاً) تتشكل مصاوغات من النمط. I لمولد البورفيرين بكميات مفرطة.

لاحظ أن كل من مولدات اليوروبورفيرين هذه لها حلقات بيرولية متصلة بجسور ميثيلينية (-CH2-) لا تشكل مجموعة حلقية مقترنة. وبذلك تكون هذه المركبات (مثلها مثل كافة مولدات البورفيرين) عديمة اللون. إلا أن مولدات البورفيرين تتأكسد ذاتياً بسهولة إلى ما يقابلها من بورفيرينات ملونة. وتحفز عمليات الأكسدة هذه بالضوء وبالبورفيرينات التي تتشكل.

يتحول مولد اليوروبورفيرين III إلى مولد الكوبروبورفيرين III بعملية نزع كربوكسيل كافة زمر الأسيدات (A)، والتي تغيرها إلى بدائل ميثيلية (M). ويحفز التفاعل بنازعة كربوكسيل مولد اليوروبورفيرين التي يستطيع أيضاً تحويل مولد اليوروبودفيرين I إلى مولد الكوبروبورفيرين I (الشكل 34-7).

ثم يدخل مولد الكوبروبورفيرين I إلى المتقدرات، حيث يتحول إلى مولد الكوبروبورفيرين III، ومن ثم إلى البروتوبورفيرين II ويتألف هذا التحول من عدة خطوات. ويقوم الإنزيم المتقدري، أكسيداز مولد الكوبووبورفيرين تتحفيز نزع كربوكسيل وأكسدة سلسلتين جانبيتين من حمض البروبيونيك لتشكيل مولد البروتوبورفيرين. ويكون هذا الإنزيم قادرا على التأثير فقط في مولد الكوبروبورفيرين من النمط 1، وبيكن لهذا أن يفسر سبب عدم وجود البروتوبورفيرينات من النمط I في الطبيعة بشكل عام. وتحفز أكسدة مولد البروتوبورفيرين إلى بروتوبورفيرين بإنزيم متقدري آخر هو أكسيداز مولد البروتوبورفيرين. ويتطلب تحويل مولد الكوبروبورفيرين إلى بروتوبورفيرين، في كبد الثدييات وجود الاكسجين الجزيئي.