الأرجين والأورنيثين يشكلان -α كيتوجلوتارات

يتشكل -α كيتوجلوتارات من تقويض الحمض الأميني سداسي الكربون، الأرجينين. ويجري أولأ نزع ذرة الكربون وذرات النتروجين الثلاثة بالانشطار الحلمهة لزمرة الجواندينو، ويحفز هذا التفاعل بالأرجيناز ويتشكل الأورنيثين. ثم يتخضع الأورنيتين لنقل أمين زمرته الأمينية — 5 مشكلا الجلوتامات -γ- نصف الألدهيد، الذي يتشكل α - كيتوجلوتارات، كما هو موصوف أعلاه في تقويض البرولين (الشكل 32-3). يوجد اضطرابان وراثيان يؤديان إلى فرط أورنيثين الدم.

الشكل 32-3 ن تقويض L- برولين (لليسار) و L- أرجينين (لليمين) إلى -α كيتو جلوتارات. تشير الأرقام إلى مواقع العيوب الأيضية في (1). فرط برولين الدم من النمط I؛ و(2)، فرط برولين الدم من النمط II؛ و(3). فرط أرجينين الدم.