البريونات prions هي بروتينات عدوائية (أو مُعدية) infectious لا تحوي حمضاً نووياً وتُحدِث العديــــد من الاضطرابات العصبية التنكسية neurodegenerative المميتة التي تدعى التهابات الدماغ الإسفنجية السارية transmissible spongiform encephalopathies (TSEs) أو أمراض البريونـــات ومنها داء کروتزفيلد. ياكوب (CJD) وجنون البقر في البشر والراعوش في الغنم والتهاب الدماغ الإسفنجي البقري (BSE) في الماشية. تنجم هذه الأمراض عن تحوير البنية الثانوية والثالثية لبروتين البريـــون وقــــد تتظاهر كاضطرابات وراثية أو عدوائية أو فردية تتصف بتغيرات إسفنجية الشكل ودُباق gliosis الخلايا النجمية وضياع عصبوني، وكلها نتاج لترسب بروتينات غير ذوابة في اللييفات النشوانية التي تحتـــوي خيوطها على أزواج من الصفائح بينا ملتفة حلزونيا ومرتبطة بروابط هيدروجينية على طول الليبيف.

يتوضع حين الشكل الفيزيولوجي البشري للبروتين المرتبط بالبريون (PrP) على الذراع القصير للصبغي 20، ويوجد في أحد شكلين PrPc و PrPSc. يكون الأول (يدعى أيضاً PrP-sen) حساساً للبروتياز، في حين يكون الشكل المرضي PrPSC (أو PrP-res) مقاوماً لتأثيرها. يترافق هذا الأخير بشكل مؤكد مع اعتلالات الدماغ الإسفنجية السارية أو أمراض البريونات. تتماثل بُنى الشكلين الأولية وكذلك مختلف أشكال التحوير ما بعد الترجمة التي يخضعان ،لها ، لكنهما يختلفان بالبنى الثالثية والرابعية؛ ففي حين يكون PrPc غنياً بالحلزون ألفا، يتكون PrPSc في معظمه من الصفائح بيتا. ويتضمن تحول PrPc إلى PrPSc تغيّر البنية الحلزونية ألفا إلى البنية الصفيحية بيتا؛ ويُعتقد أن هذا التغير يتحرض بتأثر PrPcمع PrPSc في عملية يقوم بروتين آخر بالمساهمة فيها وتسهيلها.

مواضيع ذات صلة

Stages of Neutrophil Differentiation

Types of Bone

Elements Comprising Bone Tissue

تخفيض مستوى الكولسترول يخفض الأزمات القلبية

تخطيط القلب الكهربائي أثناء الإجهاد

تخطيط القلب الكهربائي أثناء الراحة

الفيتامينات و اعتلال القلب

ماذا تفعل الدهون المتحولة (المتواجدة في الزيوت المهدرجة) في الجسم البشري؟

تخلخل العظام Osteoporosis

الفولاسين (حمض الفوليك)

النياسين (حمض النيكوتينيك)

داء المستخفيات الرئوية Pulmonary cryptococcosis