يشاهد في 5% من خباثات الدرق وينشأ على حساب الخلايا حول الجريبية أو الخلايا C التي تشتق من الجسمين جانب الغلصميين وتتركز هذه الخلايا في القسم العلوي الوحشي من الغدة الدرقية وهو المكان الذي يتطور فيه عادة هذا النوع من السرطان وتقوم الخلايا C بإفراز الكالسيتونين الذي يخفض مستوى كلس الدم .

قد يحدث السرطان اللبي إما بشكل معزول أو ضمن متلازمات وراثية كما في حالات السرطان اللبي العائلي ، MEN2A, MEN2B . ومن المعروف أن  جميع هذه الأشكال ثانوية لطفرات في سلسلة الخلايا المنتشة في طليعة المورثة الورمية RET وتتميز هذه المتلازمات بوجود ارتباط بين النمط المورثي والنمط الظاهري مع طفرات معينة ينجم عنها صفات سريرية معينة خاصة بها .

يظهر السرطان اللبي سريرياً عادة بكتلة (مؤلمة في كثير من الأحيان) في العنق قد تترافق مع ضخامات عقدية لمفية في 20% وقد يؤدي الانتشار موضعياً فيها لظهور أعراض انضغاطية واضحة وينتشر الورم بالطريق الدموي في السياق المتأخر للكبد ، العظم ، والرئتين .

تشاهد الإصابة عند الإناث أكثر من الذكور في عمر 60-50 عاماً وفي أعمار مبكرة في الحالات العائلية .

يمكن تمييز كل من الكالسيتونين ، CEA والببتيد المرتبط بمورثة الكالسيتونين و الهيستاميناداز و البروستاغلاندينات والسيروتونين في مصل المرضى المصابين .

وقد يظهر لدى المرضى في الحالات المتقدمة الإسهال الذي ينجم عن زيادة حركية الأمعاء ونقص امتصاص الماء والشوارد وقد تفرز الحاثة الكظرية ACTH بشكل هاجر مما ينجم عنه متلازمة كوشينغ .

في الحالات الفردية المعزولة يكون السرطان اللبي أحادي الجانب في %80 من الحالات بينما يكون متعدد البؤر وثنائي الجانب في الحالات العائلية في 90% وقد تترافق هذه الحالات العائلية بفرط تصنع الخلايا C ( آفة ما قبل سرطانية ).

يعد يستخدم الكالسيتونين كواسم ورمي وجود المادة النشوانية مشخصاً ويمكن تلوين هذه الأورام لـ CEA و CGRP أيضاً .

يتم تشخيص السرطان اللبي بالقصة السريرية والفحص السريري ، ارتفاع مستويات الكالسيتونين أو CEA بالمصل ، دراسة العقدة الدرقية خلوياً بوساطة الخزعة بالإبرة FNA.

يجب أن تولى القصة العائلية الاهتمام الكافي حيث أن ربع المرضى بسرطان الدرق اللبي لديهم قصة عائلية إيجابية ونظرا لعدم تمييز الحالات الفردية من العائلية عند المراجعة الأولى للمريض فيتوجب مسح جميع المرضى بالسرطان اللبي لتحري الطفرات النقطية في المورثة RET وكذلك يجب البحث عن دلائل ورم القواتم وفرط نشاط جارات الدرق.

يمكن استخدام كل من الكالسيتونين و CEA لمتابعة مرضى السرطان اللبي ويعتبر الكالسيتونين أكثر حساسية كواسم ورمي وبالمقابل يكون الCEA أكثـر قـدرة على التنبؤ بالإنذار.

يمثل استئصال الدرق التام العلاج الأمثل لهذا النوع من الأورام وكثيراً ما تكون العقد البلغمية المركزية مصابة في المرحلة المبكرة من المرض لذلك يجرى تجريف العنق المركزي ثنائي الجانب بشكل روتيني مع استئصال الدرق. ويجرى تجريف العنق الجذري المعدل الوقائي في جهة الإصابة أو في الجهتين في حال وجود عقد رقبية محسوسة أو تأكيد إصابة العقد المركزية أو في حال كون الورم أكبر من 1.5 سم قطراً حيث أن أكثر من 60% من المرضى لديهم نقائل رقبية في جهة الإصابة و 30% منهم لديهم إصابة في الجهة المقابلة

وفي حالات النكس الموضعي أو المرض المتقدم مع النقائل البعيدة يوصى بإجراء الجراحة باستئصال ما أمكن من كتلة الورم debulking الأمر الذي يخفف من احتمال الوفاة الناجمة عن النكس في العنق والمنصف وكذلك يحسن أعراض التوهج والإسهالات المعندة .يمكن استخدام التشعيع بالحزمة الخارجية في الحالات المتقدمة غير القابلة للاستئصال أو الناكسة بشدة وكذلك العلاج الكيماوي بنتائج غير مشجعة وقد تستجيب الأورام التي تعبر عن المورثة c-kit كذلك لمثبطات كيناز التيروزين مثل Gleevec

يستطب إجراء استئصال الدرق التام عند المرضى بمجرد تأكيد الطفرة RET حيث يؤدي إلى تحسن الإنذار وتراجع مستويات الكالسيتونين و يمكن التخلي عن تجريف العنق المركزي في حال عدم وجود ارتفاع مرافق بالكالسيتونين.

يتأثر إنذار السرطان اللبي بعدة عوامل أهمها مرحلة الورم أثناء وضع التشخيص ويكون أفضل ما يمكن في حالات السرطان العائلي دون وجود أورام غدية صماوية مرافقة ، ثم يأتي المرضى الذين لديهم MEN2A وأخيراً المرضى بحالات فردية والأسوأ في حالات MEN2B حيث تهبط نسبة البقيا إلى حوالي 35% لمدة عشر سنوات وتبقى الأورام ضعيفة التلون للكالسيتونين أسوأ إنذاراً.

مواضيع ذات صلة

Hepatocellular carcinoma (liver cell cancer)

تدبير سرطانات الدرق المتمايزة بعد الجراحة

السرطان الحليمي Papillary carcinoma

العقدة الدرقية الوحيدة

السلعة السمية متعددة العقد Toxic multinodular goiter

Colorectal carcinoma

Colorectal polyps

Breast cancer

أورام الغدد اللعابية

الكيسات الغلصمية Branchial cleft cysts

الكيسة الدرقية اللسانية

الجينات المثبطة للورم Tumor suppressor genes