انزيم نازعة الهيدروجين جلوكوز 6 فوسفات (G6PDH) Glucose 6-Phosphate dehydrogenase

هو انزيم يسبب انيميا الفول التي تصيب كثيرين بعد اكلهم للفول والبقول بصفة عامة .

ما هي انيميا الفول؟

هي الانيميا الناتجة من تكسر كرات الدم الحمراء نتيجة نقص انزيم Glucose 6-Phosphate ويعتبر اهم الامراض الناتجة من نقص الانزيمات في الجسم .

ما هو سبب نقص انزيم G-6-P؟

انيميا الفول مرض وراثي يحدث نتيجة خلل في جين معين موجود على الكروموسوم X لذلك يعتبر مرض ذكوري لا يصيب الا الرجال وذلك لوجود كروموسوم واحد من النوع X .

ينتشر المرض في افريقيا ودول البحر الأبيض المتوسط وتحدث الانيميا بعد تناول ادوية معينة مثل تلك التي تعالج الملاريا وادوية السالفا وأخرى سيرد ذكرها كما تحدث نتيجة تناول اكلات البقوليات مثل الفول .

كيف يتم تشخيص انيميا الفول؟

غالبا يؤدي المرض الى مرض آخر وهو الصفراء ويتم الكشف عن كمية الانزيم في الدم والمقارنة بالنسب الطبيعية وقياس نسبة الانزيميا الكبدية .

الادوية الواجب تجنب اعطاءها لمريض انيميا الفول

العلاج :

1- اول واهم خطوة منع المريض من التعرض للمزيد من الدواء او الاكل للمسبب في حدوث الانيميا .

2- الغسيل الكلوي والغسيل المعدي وبعض المضادات او الانتي دوت ، كما يكمن اعطاءه بعض المواد التي تزيد من اخراج الدواء المسبب للانيميا من الجسم .

3- نقل دم في الحالات الشديدة .

4- إعطاء المريض بعض الفيتامينات والاكلات المساعدة في إعادة بناء الدم .

يعتبر G6PDH الانزيم الرئيسي في مسلك أحادية فوسفات السكرات السداسية خلال مركب نيكوتيناميد ادنين ثنائي النيوكلوتايد فوسفات المختزل ( NADPH ) اللازم في العمليات الحيوية البناتية ، ومن هذا المسلك يتم أيضا الحصول على فوسفات السكر الخماسي (Ribose - Phosphate) الذي يدخل في تكوين الحموض البروتينات النووية .

ومن الوظائف الاختزالية للمركب NADPH :

• تكوين الحموض الدهنية .
• تكوين الهرمونات الاستيرويدية .(Steroid Hormones) .
• اختزال الجلوتاثيون (Glutathione) المؤكسد (G- S- S- G) الى الجلوتاثيون المختزل (GSH 2) الذي يلعب دورا كبيرا في إزالة فوق أكسيد الهيدروجين (Hydrogen Peroxide) من داخل كرات الدم الحمراء كما يجعل الحديد الموجود في الهيموجلوبين في الصورة المختزلة (Ferrous) وهذا يعني انه يحول الميتهيموجلوبين (Met- Haemoglob) الى هيموجلوبين قادر على حمل الاكسجين الى الانسجة المختلفة ومن هنا نجد ان الجلوتاثيون في وجود G6PDH يحمي خلايا الدم الحمراء من التكسر عند تناول المواد المؤكسدة ، مثل ادوية علاج الملاريا وادوية السلفا والأدوية البنزينية وأيضا عند تناول الفول .

وعند نقص هذا الانزيم يصبح الجلوتاثيون غير قادر على أداء وظيفته مما يؤدي الى تجمع فوق أكسيد الهيدروجين داخل الخلية وتكوين الميتهيموجلوبين حيث تتكسر خلايا الدم الحمراء عند تناول المواد المؤكسدة السابق ذكرها وهذا ما يسمى بانيميا تكسر كرات الدم الحمراء او انيميا الفول (Favism ) ، ومن هنا تظهر أهمية التحليلات الخاصة بهذا الانزيم في الأطفال المصابين بانيميا حادة وشديدة .

وهناك نوعات من التحاليل :

• اختبار للكشف عن نقص الانزيم دون النظر الى مستواه في الدم ويتم هذا على الدم الكلي (Whole Blood) ويسمى باختبار الكشف المسحي (Screening Tes) .
• اختبار لقياس مستوى الانزيم في الدم وذلك لمعرفة درجة نشاط الانزيم ويتم هذا على الدم الكلي وأيضا على السيرم ، علما بان السيرم لا يظهر الا كمية ضئيلة جدا من نشاط هذا الانزيم ولكن نشاطه يزداد في السيرم في حالات احتشاء عضلة القلب (Myocardial Infarction) تحتوي خلايا الدم الحمراء على 120 – 280 وحدة لكل 10 – 12 خلية من هذا الانزيم .

والهدف الرئيسي لهذه القياسات هو الكشف عن نسبة نقص هذا الانزيم في خلايا الدم الحمراء والذي يؤدي الى انيميا تكسر الدم عند تناول المواد المؤكسدة كما ذكر سابقا .