تقويض البروتينات ونتروجين الأحماض الأمينية

يشير التوازن النتروجيني إلى الاختلاف بين المدخول (Intake) الإجمالي من النتروجين والخسارة (Loss) الإجمالية من النتروجين في البراز والبول والعرق. ويلاحظ التوازن النتروجيني الإيجابي، أي تناول نتروجين أكثر من المفرغ منه، عند كل من الأطفال في طور النمو والنساء الحوامل. أما الأفراد البالغون الأسوياء فيكونون عادة في توازن نتروجيني أي أن المدخول النتروجيني يساوي النتاج. وقد يحدث التوازن النتروجيني السلبي، أي عندما يتجاوز نتاج النتروجين المدخول منه، وذلك بعد الجراحة وفي السرطان المتقدم وبعد الإخفاق في تناول كميات كافية أو مناسبة من البروتين عالي الجودة (كما في الكواشركور والسغل).

إن الأمونيا (Ammonia)، التي تشتق بشكل رئيسي من نزع أمين النتروجين α-من للأحماض الأمينية، سامة لجميع الحيوانات. لذلك تقوم الأنسجة عند الإنسان في البداية بإزالة سمية الأمونيا عن طريق تحويلها إلى جلوتامين لينقل إلى الكبد. ويؤدي نزع الأمين من الجلوتامين في الكبد إلى تحرير الأمونيا، التي تتحول بعد ذلك بفعالية إلى مركب غير سام غني بالنتروجين هو اليوريا. ويعد التخليق الحيوي الفعال لليوريا أساسياً للصحة. فعندما تكون الوظيفة الكبدية معرضة فعليا للخطر، كما عند الأفراد المصابين بتليف جسيم أو بالتهاب وخيم فى الكبد، تتراكم الأمونيا في الدم وتولد علامات وأعراضاً سريرية. وقد أشارت التقارير إلى وجود اضطرابات أيضية نادرة، لكنها مؤذية، في جميع إنزيمات دورة اليوريا الخمسة. ويتطلب التدبير الملائم لأولئك الأطفال القلة الذين يولدون وهم مصابون بعوز في فعاليبة إنزيم ما في دورة اليوريا، فهماً للكيمياء الحيوية لتخليق اليوريا. وتقدم الخطوات المستقبلية في مجال المعالجة الجينية (gene Therapy) وعوداً معالجة هذه الأمراض الأيضية.