الأهمية الطبية للبروتينات
المؤلف:
أ.د. يوسف بركات , أ.د. رويدة أبو سمرة , د. فاديا حمادة , د. نور الهدى جمعة , د. درر الصوفي
المصدر:
الكيمياء الحيوية الطبية
الجزء والصفحة:
الجزء الاول , ص167
2025-01-23
825
تتكون البروتينات من سلسلة أو أكثر من السلاسل عديدة الببتيد المكونة من حموض أمينية مرتبطة فيما بينها بروابط ببتيدية. تفرض الروابط التساهمية وغير التساهمية قيودا على الهيئات conformations المحتملة للبروتين التي تنجم عن بني عالية التنظيم والترتيب تأتي في مستويات أربعة : البنية الأولية primary والثانوية secondary والثالثية tertiary والرابعية quaternary. كما تلعب هذه الروابط دوراً كبيراً في منح تلك البنى استقرارها وفرض العلاقة بين بنية البروتين ووظيفته فضلاً عن أن فهمها سمح بتصميم طرائق فيزيائية متنوعة لدراسة بنى البروتينات وعلاقتها بوظيفتها والنتائج المرضية لتغيراتها.
تأتي الأهمية الحيوية الطبية لآلاف البروتينات البشرية من أدوارها الوظيفية العصية على التعداد بما في ذلك وظائفها الناقلة ( لجزيئات كالفيتامينات والأكسجين وثاني أكسيد الكربون مثلاً) والبنيوية structural والحركية kinetic والتحفيزية catalytic والإشعاريةsignaling وغيرها. ولذلك لن يكون مفاجئاً أن تظهر نتائج مريعة عند حصول طفرات في الجينات التي ترمز البروتينات أو في مناطق الـــدنا DNA التي تتحكم بالتعبير الجيني gene expression أو في حالات عوز أي من العوامل المساعدة الضرورية لإنضاج maturation البروتين؛ فمتلازمة إهلرز - دانلوس Ehlers-Danlos تُمثل نموذجاً للعيب الوراثي في نضج البروتين، والإسقربوط scurvy عوز في عامل مساعد لنضج البروتين.
ومن جهة أخرى، تتسبب التغيرات في البنية الثانوية - الثالثية للبروتينات، والتي تظهر بشكل مستقل عن التغيرات في البنية الأولية، بحدوث العديد من الأمراض الهامة كأمراض البريونات prion diseases ومنها داء كروتزفلد - ياكوب وداء الراعوش serapie واعتلال الدماغ البقري إسفنجي الشكل (داء جنون البقر mad cow). يتصف كل من هذه الأمراض بتغيرات عصبية باثولوجية تنجم عــــن تـرســــب بروتينات غير ذوابة في اللييفات النشوانية amyloid fibrils تتكون من بُنى الصحائف المطوية بيتا مرتبطة بروابط هيدروجينية.
الاكثر قراءة في الكيمياء الحيوية
اخر الاخبار
اخبار العتبة العباسية المقدسة
