امراض الهيموغلوبين Hemoglobinopathies

اضطرابات وراثية في الهيموغلوبين المتكون من اثنين من الوحدات ، الفا التي يشفر لها بجينين متشابهة تقع على الكروموسوم 16 وجين يشفر للوحدة بتا على الكروموسوم 11 ، واي تغيير في هذه الجينات يؤدي الى اضطرابات الهيموغلوبين

وتقسم الاضطرابات الى قسمين ، الاول ينتج من تغير في نوعية جزيئة الهيموغلوبين الناتج والاخر يؤثر في كمية الهيموغلوبين الناتج ، التغيرات النوعية مثل Sickle Cell Anemia ، اما النوع الثاني Thalassemia التي تمثل الاختلافات في الكمية . وقد وجد ان ثلث سكان العالم يتاثر بأحد النوعين المذكورة . النوع المنجلي يتاثر به الجنس  الافريقي اذ تتراوح النسبة بين 400:1 الى 600:1 وفيه تحدث طفرة تغير الحامض الاميني Valine الى Glutamic Acid في الموقع 6 من الببتيد بتا وهذا يؤدي الى تغيير شكل الببتيد الناتج وتغير كريات الدم الحمرالى الشكل المنجلي ويصعب مرورها في الاوعية الدموية الشعرية وبالتالي غلق مجرى الدم وحدوث الالام واوجاع قاسية وتدمير للانسجة والاعضاء ومسببة امراض عدة اغلبها تؤدي الى الموت وتكون ناتجة من تغيير الجينين الخاصة به Homozygous اما متباين الزيجة فيكونون حاملين للمرض . وتعتمد شدة الاصابة على عدد الجينات الاربعة المعنية ففي حالة عطب الجينات الاربعة تموت المواليد .

اما الثلاسيميا التي تهدد الحياة فتقسم الى Minor و Major والاخيرة تعرف ب Cooley’s Anemia ، ويكون ذلك اعتمادا على الطفرات الحاصلة في واحد او اثنين من جينات بتا ، وفي جميع الاحوال تؤدي الى تغييرات في الاعضاء وتسبب الموت في العقد الاول من العمر . وهناك امراض اخرى متعلقة بالهيموغلوبين التي تختلف في حدوثها بين الاعراق المختلفة

اخر الاخبار

اخبار العتبة العباسية المقدسة

جولة تفقدية لمتابعة خطة تنظيم مداخل المعزّين المشاركين في عزاء ركضة طويريج

لتعزيز التعاون الأكاديمي والبحثي.. جامعة الكفيل توقع اتفاقيتي توأمة مع جامعتين عراقيتين

المجمَع العلميّ يواصل إقامة مجلسه العزائي بذكرى شهادة الإمام الحسين (عليه السلام) في النجف الأشرف

قسم حفظ النظام يواصل تنفيذ خطته لتنظيم سير المواكب والزائرين في شهر المحرم

المزيد

الآخبار الصحية

لهذا السبب.. إغلاق 25 مركزًا لعلاج الإدمان في مصر ؟

خلافا للاعتقاد الشائع.. علماء يكشفون أسرار بذور البطيخ ؟!

هذا ما يحدث لجسمك عند تناولك الطماطم بانتظام !

تعرف على أطعمة تسرّع "تعافي الجسم" من حروق الشمس

المزيد

الآخبار التكنلوجية

الثلوج تغطي الصحراء الأكثر جفافا في العالم!

بتلسكوب "ألما".. التقاط صورا غير مسبوقة لبدايات الكون !

هل هاتفك مراقب؟.. 5 علامات خطيرة تكشف التجسس عليك

دبي تطلق أول رحلة تجريبية للتاكسي الجوي

المزيد

مواضيع ذات صلة

Urinary tract infection

Genitourinary malformations

Diabetic Foot Ulcers

Kidney transplantation

C3 glomerulopathy

Membranous glomerulonephritis

Focal segmental glomerulosclerosis

Diabetic nephropathy

Hypertensive nephropathy

Reflux nephropathy

Acute tubulointerstitial nephritis

Acute tubular injury