احمضاض الدم بحمض الأيزوفاليريك (Isovaleric Acidemia)

علم الكيمياء

عدد المواضيع في هذا القسم 10164 موضوعاً

علم الكيمياء

الكيمياء التحليلية

الكيمياء الحياتية

الكيمياء العضوية

الكيمياء الفيزيائية

الكيمياء اللاعضوية

مواضيع اخرى في الكيمياء

الكيمياء الصناعية

الكيمياء الاشعاعية والنووية

Untitled Document

أبحث عن شيء أخر

أضيف حديثاً

فوائد واستعمالات التمر هندي

2024-04-19

هيكل أسعار الفائدة (العائد الإسلامي) ودوره في تسعير المنتجات والخدمات المصرفية (تعدد الأسواق النقدية والمالية في إطار التضخم النقدي)

2024-04-19

انـحـراف المـوازنـة وانـحـراف الحجـم فـي إطـار الموازنـة المـصرفـية

2024-04-19

شجرة التمر هندي

2024-04-19

تحميل التكلفة غير المباشرة في نظام التكلفة المعيارية وانحرافات التكلفة الثابتة غير المباشرة (النموذج العام Fixed Overhead .Variances)

2024-04-19

وثائقيات

مقام الإمام المهدي (عجّلَ اللهُ فرجَهُ الشريف) في كربلاء عبقُ الإمامة ولهفة المنتظرين

التاريخ / 17-11-2022

الأكثر مشاهدة

الأفعال التي تنصب مفعولين

23-12-2014

صيغ المبالغة

18-02-2015

الجملة الإنشائية وأقسامها

26-03-2015

اولاد الامام الحسين (عليه السلام)

3-04-2015

معاني صيغ الزيادة

17-02-2015

انواع التمور في العراق

27-5-2016

احمضاض الدم بحمض الأيزوفاليريك (Isovaleric Acidemia)

1332

12:25 صباحاً التاريخ: 18-10-2021

المؤلف : د. روبرت موراي وآخرون

الكتاب أو المصدر : هاربرز في الكيمياء الحيوية

الجزء والصفحة : ص 886

القسم : علم الكيمياء / الكيمياء الحياتية / الاحماض الامينية والبروتينات /

أقرأ أيضاً

فاقات الدم الانحلالية

التاريخ: 21-11-2021

1467

اليرقان الفيزيولوجي الوليدي

التاريخ: 21-11-2021

1709

البروتينات المقترنة (المرتبطة) : Conjugated Proteins

التاريخ: 23-3-2016

11325

تتشكل الصفائح بيتا من أحماض أمينية موجودة في مناطق مختلفة

التاريخ: 10-5-2021

2499

احمضاض الدم بحمض الأيزوفاليريك (Isovaleric Acidemia)

يكون الإنزيم المعيب هنا هو نازعة هيدروجين إيزوفاليريل -CoA (التفاعل 3، الشكل 32-25). ويتراكم إيزوفاليريل -CoA ويحلمه إلى إيووفاليرات، ويفرغ في البول والعرق. وتتضمن الأعراض رائحة «تشبه الجبن» في النفس وسوائل الجسم وقياء وحماضاً وسباتا ينتج عن بتناول كميات مفرطة من البروتين.

الكيمياء العضوية

هي أحد فروع علم الكيمياء. ويدرس بنية وخواص وتفاعلات المركبات والمواد العضوية، أي المواد التي تحتوي على عناصر الكربون والهيدروجين والاوكسجين والنتروجين واحيانا الكبريت (كل ما يحتويه تركيب جسم الكائن الحي مثلا البروتين يحوي تلك العناصر). وكذلك دراسة البنية تتضمن استخدام المطيافية (مثل رنين مغناطيسي نووي) ومطيافية الكتلة والطرق الفيزيائية والكيميائية الأخرى لتحديد التركيب الكيميائي والصيغة الكيميائية للمركبات العضوية. إلى عناصر أخرى و تشمل:- كيمياء عضوية فلزية و كيمياء عضوية لا فلزية.

الكيمياء الحيوية

إن هذا العلم متشعب و متفرع و له علاقة بعلوم أخرى كثيرة ويعرف بكيمياء الكائنات الحية على اختلاف أنواعها عن طريق دراسة المكونات الخلوية لهذه الكائنات من حيث التراكيب الكيميائية لهذه المكونات ومناطق تواجدها ووظائفها الحيوية فضلا عن دراسة التفاعلات الحيوية المختلفة التي تحدث داخل هذه الخلايا الحية من حيث البناء والتخليق، أو من حيث الهدم وإنتاج الطاقة .

الكيمياء الفيزيائية

علم يقوم على دراسة خواص وبناء مختلف المواد والجسيمات التي تتكون منها هذه المواد وذلك تبعا لتركيبها وبنائها الكيميائيين وللظروف التي توجد فيها وعلى دراسة التفاعلات الكيميائية والاشكال الأخرى من التأثير المتبادل بين المواد تبعا لتركيبها الكيميائي وبنائها ، وللظروف الفيزيائية التي تحدث فيها هذه التفاعلات. يعود نشوء الكيمياء الفيزيائية إلى منتصف القرن الثامن عشر . فقد أدت المعلومات التي تجمعت حتى تلك الفترة في فرعي الفيزياء والكيمياء إلى فصل الكيمياء الفيزيائية كمادة علمية مستقلة ، كما ساعدت على تطورها فيما بعد .